Двоен вход на лявата камера

За да използвате функциите за споделяне на тези страници, моля, активирайте JavaScript.

Двойният вход на лявата камера (DILV) е сърдечен дефект, наличен при раждането (вроден). Той засяга клапите и камерите на сърцето. Бебетата, родени с това състояние, имат само една помпена камера (вентрикула), работеща в сърцето.



Причини

DILV е един от няколкото сърдечни дефекта, известни като единични (или общи) камерни дефекти. Хората с DILV имат една голяма лява камера и една малка дясна камера. Лявата камера е помпената камера на сърцето, която изпраща богата на кислород кръв към тялото. Дясната камера е помпената камера, която изпраща бедна на кислород кръв към белите дробове.



Двоен вход на лявата камера

При нормално сърце лявата и дясната камера получават кръв от лявото и дясното предсърдие. Предсърдията са горните камери на сърцето. Бедна на кислород кръв, връщаща се от тялото, се влива в дясното предсърдие и вентрикула. След това дясната камера изпомпва кръв в белодробната артерия. Това е кръвоносният съд, който пренася кръв към белите дробове, за да вземе кислород.



Прясна, богата на кислород кръв се връща в лявото предсърдие и вентрикула. След това аортата пренася богата на кислород кръв до останалата част от тялото от лявата камера. Аортата е най -голямата артерия, водеща от сърцето.

При хора с DILV се е развила само лявата камера. И двете предсърдия изпразват кръв в тази камера. Това означава, че богата на кислород кръв се смесва с кръв, бедна на кислород. След това тази смес се изпомпва в тялото и белите дробове.



DILV може да възникне, ако големите кръвоносни съдове, водещи от сърцето, са в грешни позиции. Аортата излиза от малката дясна камера, а белодробната артерия излиза от лявата камера. Може да се появи и когато артериите са в нормални позиции и излизат от обичайните вентрикули. В този случай кръвта тече от лявата камера надясно през отвор между камерите, наречен дефект на вентрикуларната преграда (VSD).

DILV е рядкост. Точната причина не е известна. Проблемът най -вероятно възниква в началото на бременността, когато се развива сърцето на бебето. Хората с DILV често имат и други сърдечни проблеми, като например:

  • Коарктация на аортата (стесняване на аортата)
  • Белодробна атрезия (белодробната клапа на сърцето не се формира правилно)
  • Стеноза на белодробната клапа (стесняване на белодробната клапа)

Симптоми

Симптомите на DILV могат да включват:



  • Синкав цвят на кожата и устните (цианоза), поради ниския кислород в кръвта
  • Неуспех за наддаване на тегло и растеж
  • Бледа кожа (бледа кожа)
  • Лоша диета поради лесно уморяване
  • Изпотяване
  • Подути крака или корем
  • Респираторни проблеми

Тестове и изпити

Признаците на DILV могат да включват:

  • Анормален сърдечен ритъм, както се вижда на ЕКГ
  • Натрупване на течности около белите дробове
  • Сърдечна недостатъчност
  • Сърдечен шум
  • Ускорен пулс

Тестовете за диагностициране на DILV могат да включват:

  • Рентгенография на гръдния кош
  • Измерване на електрическата активност на сърцето (електрокардиограма или ЕКГ)
  • Ултразвуково изследване на сърцето (ехокардиограма)
  • Преминаване на тънка, гъвкава тръба в сърцето за изследване на артериите (сърдечна катетеризация)
  • ЯМР на сърцето

Лечение

Необходима е операция за подобряване на притока на кръв през тялото и към белите дробове. Най -често срещаните операции за лечение на DILV са поредица от две до три операции. Тези операции са подобни на тези, използвани за лечение на хипопластичен синдром на лявото сърце и трикуспидална атрезия.


инжекция за намаляване на възпалението и болката

Първата операция може да се наложи, когато бебето е само на няколко дни. В повечето случаи след това бебето може да се прибере от болницата. Детето обикновено ще трябва да приема лекарства ежедневно и да бъде внимателно наблюдавано от детски сърдечен лекар (кардиолог). Лекарят на вашето дете ще реши кога трябва да се извърши втората фаза на операцията.

Следващата операция (или първата операция, ако бебето не се нуждае от процедурата за новородено) се нарича двупосочна анастомоза на Глен или процедура Хемифонтан. Тази операция обикновено се прави, когато детето е на възраст от 4 до 6 месеца.

Дори след горните операции детето все още може да изглежда синьо (цианотично). Последната стъпка се нарича процедура на Фонтан. Тази операция обикновено се прави, когато детето е на възраст от 18 месеца до 3 години. След тази последна стъпка бебето вече не е синьо.

Операцията на Фонтан не създава нормална циркулация в тялото. Но подобрява кръвообращението достатъчно, за да може детето да живее и расте.

Дете може да се нуждае от повече операции за други дефекти или за удължаване на оцеляването, докато чака процедурата по Фонтан.

Може да се наложи детето ви да приема лекарства преди и след операцията. Те могат да включват:

  • Антикоагуланти за предотвратяване на съсирването на кръвта
  • АСЕ инхибитори за понижаване на кръвното налягане
  • Дигоксин за подпомагане на свиването на сърцето
  • Хапчета за вода (диуретици) за намаляване на отока на тялото

Може да се препоръча сърдечна трансплантация, ако горните методи се провалят.

Очаквания (прогноза)

DILV е много сложен сърдечен дефект, който не е лесен за лечение. Колко добре се справя бебето зависи от:

  • Общото състояние на бебето по време на диагностиката и лечението.
  • Ако има други сърдечни аномалии.
  • Тежестта на дефекта.

След лечението много деца с DILV достигат зряла възраст. Но те ще изискват контрол за цял живот. Те също могат да срещнат усложнения и може да се наложи да ограничат физическите си дейности.

Възможни усложнения

Усложненията на DILV включват:

  • Удебеляване на кожата (където нокътът лежи) на пръстите на ръцете и краката (късен знак)
  • Сърдечна недостатъчност
  • Честа пневмония
  • Проблеми със сърдечния ритъм
  • Смърт

Кога да се свържете с медицински специалист

Консултирайте се с вашия доставчик на здравни грижи, ако детето ви:

  • Изглежда, че се уморява лесно
  • Имате проблеми с дишането
  • Има синкава кожа или устни

Проверете също при вашия доставчик дали вашето бебе не расте или не наддава.

Предотвратяване

Няма известна форма на превенция.

Алтернативни имена

DILV; Единична камера; Обща камера; Еднокамерно сърце; Еднокамерно сърце от левокамерния тип; Вроден сърдечен дефект - DILV; Цианотичен сърдечен дефект - DILV; Вроден дефект - DILV

Изображения

  • Двоен вход на лявата камераДвоен вход на лявата камера

Препратки

Kanter KR. Управление на единични вентрикули и кавопулмонални връзки. В: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Сабистън и Спенсър Хирургия на гърдите . 9 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2016: глава 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Шор Н.Ф. Цианотично вродено сърдечно заболяване: лезии, свързани с увеличен белодробен кръвен поток. В: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нелсън Учебник по педиатрия . 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Сърцето. В: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, eds. Фетална медицина: Основни науки и клинична практика . 3 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 29.

Последна проверка на 7/7/2020

Версия на английски език: Thomas S. Metkus, MD, асистент по медицина и хирургия, Университетско училище по медицина на Джон Хопкинс, Балтимор, MD. Прегледано също от Дейвид Зийв, доктор по медицина, MHA, медицински директор, Бренда Конауей, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.


за какво се използва диклофенак натриев локален гел

Превод и локализация от: DrTango, Inc.

Вродени сърдечни дефектиВродени сърдечни дефекти Продължавай да четеш NIH MedlinePlus Health MagazineNIH MedlinePlus Health Magazine Продължавай да четеш Здравни теми А-ЯЗдравни теми А-Я Продължавай да четеш