Аномалия на Ебщайн

За да използвате функциите за споделяне на тази страница, моля, активирайте JavaScript.

Аномалията на Ебщайн е рядък сърдечен дефект, при който части от трикуспидалната клапа са анормални. Трикуспидалната клапа отделя дясната долна сърдечна камера (дясна камера) от дясната горна сърдечна камера (дясно предсърдие). При аномалията на Ебщайн позиционирането на трикуспидалната клапа и нейното функциониране за разделяне на двете камери е ненормално.



Състоянието е вродено, което означава, че е налице при раждането.



Причини

Трикуспидалната клапа обикновено се състои от три части, наречени листовки или клапи. Листовките се отварят, за да позволят на кръвта да се движи от дясното предсърдие (горна камера) към дясната камера (долна камера), докато сърцето се отпуска. Те се затварят, за да предотвратят движението на кръвта от дясната камера към дясното предсърдие, докато сърцето изпомпва.



Ебщайн

При хора с аномалия на Ебщайн листовките се поставят по -дълбоко в дясната камера вместо нормалното положение. Листовките често са по -големи от нормалните. Дефектът най -често причинява лоша работа на клапана и кръвта може да тръгне по грешен път. Вместо да изтече към белите дробове, кръвта се връща обратно в дясното предсърдие. Архивирането на кръвния поток може да доведе до уголемяване на сърцето и натрупване на течности в тялото. Възможно е също да има стеснение на клапана, която води до белите дробове (белодробна клапа).

В много случаи хората също имат дупка в стената, разделяща двете горни камери на сърцето (дефект на предсърдната преграда) и притока на кръв през тази дупка може да доведе до бедна на кислород кръв към тялото. Това може да причини цианоза, син оттенък на кожата, причинен от бедна на кислород кръв.



Аномалия на Ебщайн възниква, когато бебето се развива в утробата. Точната причина не е известна. Употребата на някои лекарства (като литий или бензодиазепини) по време на бременност може да играе роля. Състоянието е рядко. По -често се среща при белите хора.

Симптоми

Аномалията може да бъде лека или много тежка. Следователно симптомите могат да варират от леки до много тежки. Симптомите могат да се развият скоро след раждането и могат да включват синкаво оцветени устни и нокти поради ниски нива на кислород в кръвта. В тежки случаи бебето изглежда много болно и има затруднено дишане. В леки случаи засегнатото лице може да бъде безсимптомно в продължение на много години, понякога дори постоянно.

Симптомите при по -големи деца могат да включват:




какви са видовете въглехидрати

  • Кашлица
  • Неуспех да расте
  • Умора
  • Бързо дишане
  • Недостиг на въздух
  • Много бързо сърцебиене

Изпити и тестове

Новородените, които имат силно изтичане през трикуспидалната клапа, ще имат много ниско ниво на кислород в кръвта си и значително уголемяване на сърцето. Доставчикът на здравни услуги може да чуе анормални сърдечни тонове, като например шум, когато слуша гръдния кош със стетоскоп.

Тестовете, които могат да помогнат за диагностицирането на това състояние, включват:

  • Рентгенография на гръдния кош
  • Ядрено -магнитен резонанс (ЯМР) на сърцето
  • Измерване на електрическата активност на сърцето (ЕКГ)
  • Ултразвук на сърцето (ехокардиограма)

Лечение

Лечението зависи от тежестта на дефекта и специфичните симптоми. Медицинското обслужване може да включва:

  • Лекарства, които помагат при сърдечна недостатъчност, като диуретици.
  • Кислород и друга дихателна подкрепа.
  • Операция за коригиране на клапана.
  • Подмяна на трикуспидалната клапа. Това може да е необходимо за деца, които продължават да се влошават или които имат по -сериозни усложнения.

Outlook (прогноза)

Като цяло, колкото по -рано се развият симптомите, толкова по -тежка е болестта.

Някои хора може да нямат никакви симптоми или много леки симптоми. Други могат да се влошат с течение на времето, развивайки синьо оцветяване (цианоза), сърдечна недостатъчност, сърдечен блок или опасни сърдечни ритми.


къде се намират белите ви дробове

Възможни усложнения

Силното изтичане може да доведе до подуване на сърцето и черния дроб и застойна сърдечна недостатъчност.

Други усложнения могат да включват:

  • Анормални сърдечни ритми (аритмии), включително необичайно бързи ритми (тахиаритмии) и необичайно бавни ритми (брадиаритмии и сърдечен блок)
  • Кръвни съсиреци от сърцето към други части на тялото
  • Мозъчен абсцес

Кога да се свържете с медицински специалист

Обадете се на вашия доставчик, ако детето ви развие симптоми на това състояние. Потърсете незабавно медицинска помощ, ако възникнат проблеми с дишането.

Предотвратяване

Няма известна превенция, освен да говорите с вашия доставчик преди бременност, ако приемате лекарства, за които се смята, че са свързани с развитието на това заболяване. Може да успеете да предотвратите някои от усложненията на заболяването. Например, приемането на антибиотици преди стоматологична операция може да помогне за предотвратяване на ендокардит.

Алтернативни имена

Аномалия на Ебщайн; Малформация на Ебщайн; Вроден сърдечен дефект - Ебщайн; Вроден дефект на сърцето - Ебщайн; Цианотична болест на сърцето - Ебщайн

Изображения

  • ЕбщайнАномалия на Ебщайн

Препратки

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al. Вродено сърдечно заболяване при възрастни хора: научно изявление от Американската сърдечна асоциация. Тираж . 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/ .

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Цианотични вродени сърдечни лезии: лезии, свързани с намален белодробен кръвен поток. В: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Нелсън Учебник по педиатрия . 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:chap 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. Насоки на AHA/ACC за 2018 г. за управление на възрастни с вродени сърдечни заболявания: доклад на Американския колеж по кардиология/Работната група на Американската сърдечна асоциация за насоки за клинична практика. Тираж . 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/ .

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастни и педиатрични пациенти. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на сърцето на Браунвалд: Учебник по сърдечно -съдова медицина . 11 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.

Дата на преглед 27.07.2020 г.

Актуализирано от: Майкъл А. Чен, доктор по медицина, доцент по медицина, отдел по кардиология, Медицински център Harborview, Медицинско училище на Университета във Вашингтон, Сиатъл, Вашингтон. Прегледано също от Дейвид Зийв, д -р, MHA, медицински директор, Бренда Конауей, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.

Вродени сърдечни дефектиВродени сърдечни дефекти Прочетете още Болести на сърдечните клапиБолести на сърдечните клапи Прочетете още Списание NIH MedlinePlusСписание NIH MedlinePlus Прочетете още