Тетралогия на Фало

За да използвате функциите за споделяне на тази страница, моля, активирайте JavaScript.

Тетралогията на Fallot е вид вроден сърдечен дефект. Вродено означава, че присъства при раждането.



Причини

Тетралогията на Fallot причинява ниски нива на кислород в кръвта. Това води до цианоза (синкаво-лилав цвят на кожата).



Класическата форма включва четири дефекта на сърцето и основните му кръвоносни съдове:



  • Дефект на вентрикуларната преграда (дупка между дясната и лявата камера)
  • Стесняване на белодробния изходящ тракт (клапан и артерия, които свързват сърцето с белите дробове)
  • Преобладаваща аорта (артерията, която пренася богата на кислород кръв към тялото), която се измества над десния вентрикул и дефекта на вентрикуларната преграда, вместо да излиза само от лявата камера
  • Удебелена стена на дясната камера (хипертрофия на дясната камера)

Тетралогията на Fallot е рядка, но е най -честата форма на цианотично вродено сърдечно заболяване. Среща се еднакво често при мъже и жени. Хората с тетралогия на Fallot са по -склонни да имат и други вродени дефекти.

Причината за повечето вродени сърдечни дефекти е неизвестна. Изглежда, че са включени много фактори.



Факторите, които увеличават риска от това състояние по време на бременност, включват:

  • Алкохолизъм при майката
  • Диабет
  • Майка над 40 години
  • Лошото хранене по време на бременност
  • Рубеола или други вирусни заболявания по време на бременност

Децата с тетралогия на Fallot са по -склонни да имат хромозомни нарушения, като синдром на Down, синдром на Alagille и синдром на DiGeorge (състояние, което причинява сърдечни дефекти, ниски нива на калций и лоша имунна функция).

Симптоми

Симптомите включват:



  • Син цвят на кожата (цианоза), който се влошава, когато бебето е разстроено
  • Удряне на пръсти (уголемяване на кожата или костите около ноктите)
  • Затруднено хранене (лоши хранителни навици)
  • Неуспех за наддаване на тегло
  • Изпадам в безсъзнание
  • Лошо развитие
  • Клякане по време на епизоди на цианоза

Изпити и тестове

Физическият преглед със стетоскоп почти винаги разкрива сърдечен шум.

Тестовете могат да включват:

  • Рентгенография на гръдния кош
  • Пълна кръвна картина (CBC)
  • Ехокардиограма
  • Електрокардиограма (ЕКГ)
  • ЯМР на сърцето (обикновено след операция)
  • КТ на сърцето

Лечение

Хирургията за възстановяване на тетралогията на Fallot се извършва, когато бебето е много малко, обикновено преди 6 -месечна възраст. Понякога са необходими повече от една операция. Когато се използват повече от една операция, първата операция се прави, за да се помогне за увеличаване на притока на кръв към белите дробове.

Хирургия за отстраняване на проблема може да се направи по -късно. Често през първите няколко месеца от живота се извършва само една коригираща операция. Коригираща операция се прави, за да се разшири част от стеснения белодробен тракт и да се затвори дефектът на вентрикуларната преграда с пластир.

Outlook (прогноза)

Повечето случаи могат да бъдат коригирани с операция. Бебетата, които имат операция, обикновено се справят добре. Повече от 90% оцеляват до зряла възраст и водят активен, здравословен и продуктивен живот. Без операция смъртта често настъпва, когато лицето навърши 20 години.


признаци и симптоми на хроничен бронхит

Хората, които са продължили, тежка пропускливост на белодробната клапа може да се наложи смяна на клапана.

Силно се препоръчва редовно проследяване при кардиолог.

Възможни усложнения

Усложненията могат да включват:

  • Забавен растеж и развитие
  • Неравномерен сърдечен ритъм (аритмии)
  • Припадъци по време на периоди, когато няма достатъчно кислород
  • Смърт от сърдечен арест, дори след хирургично възстановяване

Кога да се свържете с медицински специалист

Обадете се на вашия лекар, ако се появят нови необясними симптоми или детето има епизод на цианоза (синя кожа).

Ако дете с тетралогия на Fallot стане синьо, незабавно поставете детето настрани или отзад и поставете коленете до гърдите. Успокойте детето и незабавно потърсете лекарска помощ.

Предотвратяване

Няма известен начин за предотвратяване на състоянието.

Алтернативни имена

Tet; TOF; Вроден сърдечен дефект - тетралогия; Цианотична болест на сърцето - тетралогия; Вроден дефект - тетралогия

Инструкции за пациента

  • Детска сърдечна хирургия - освобождаване от отговорност

Изображения

  • Сърце - разрез през средатаСърце - разрез през средата
  • Тетралогия на ФалоТетралогия на Фало
  • ЦианотиченЦианотично „Tet spell“

Препратки

Бернщайн Д. Цианотично вродено сърдечно заболяване: оценка на критично болното новородено с цианоза и дихателен дистрес. В: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Нелсън Учебник по педиатрия . 21 -во изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 456.

CD на Fraser, Kane LC. Вродено сърдечно заболяване. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургия на Sabiston: Биологичната основа на съвременната хирургична практика . 20 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастни и педиатрични пациенти. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на сърцето на Браунвалд: Учебник по сърдечно -съдова медицина . 11 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.

Дата на преглед 22.10.2019

Актуализирано от: Майкъл А. Чен, доктор по медицина, доцент по медицина, отдел по кардиология, Медицински център Harborview, Медицинско училище на Университета във Вашингтон, Сиатъл, Вашингтон. Прегледано също от Дейвид Зийв, д -р, MHA, медицински директор, Бренда Конауей, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.

Вродени сърдечни дефектиВродени сърдечни дефекти Прочетете още Списание NIH MedlinePlusСписание NIH MedlinePlus Прочетете още Здравни теми А-ЯЗдравни теми А-Я Прочетете още