Necrosante васкулит

За да използвате функциите за споделяне на тези страници, моля, активирайте JavaScript.

Това е група от нарушения, които включват възпаление на стените на кръвоносните съдове. Размерът на компрометирания кръвоносен съд помага да се определят имената на тези състояния и как разстройството причинява заболяване.



Причини

Некротизиращият васкулит може да бъде основното състояние, като полиартериит нодоза или грануломатоза с полиангиит (наричана по -рано грануломатоза на Вегенер). В други случаи васкулитът може да се прояви като част от друго заболяване, като системен лупус еритематозус или хепатит С.



Причината за това възпаление е неизвестна. Вероятно е свързано с автоимунни фактори. Стената на кръвоносните съдове може да се белее и удебелява или да умре (в резултат на некроза). Кръвоносният съд може да се затвори, прекъсвайки притока на кръв към тъканите, които доставя. Липсата на приток на кръв ще доведе до смърт на тъканите. Понякога кръвоносният съд може да се счупи и да кърви (разкъсване).



Некротизиращият васкулит може да засегне кръвоносните съдове навсякъде в тялото. Следователно, той може да причини проблеми в кожата, мозъка, белите дробове, червата, бъбреците, ставите или всеки друг орган.

Симптоми

Треска, втрисане или загуба на тегло може да са единствените симптоми в началото. Симптомите обаче могат да бъдат почти навсякъде по тялото.



Кожа:

  • Червени или лилави подутини по краката, ръцете или други части на тялото
  • Синкаво оцветяване на пръстите на ръцете и краката
  • Признаци на тъканна смърт поради липса на кислород като болка, зачервяване или язви, които не заздравяват

Мускули и стави:


Храни за понижаване на холестерола

  • Болки в ставите
  • Legache
  • Мускулна слабост

Мозък и нервна система:



  • Болка, изтръпване, изтръпване в ръката, крака или друга част на тялото
  • Слабост на ръка, крак или друга област на тялото
  • Ученици с различни размери
  • Паднал клепач
  • Затруднено преглъщане
  • Нарушения на речта
  • Трудности при движение

Белите дробове и дихателните пътища:

  • Кашлица
  • Затруднено дишане
  • Запушване на синусите и болка
  • Изкашляне на кръв или кървене от носа

Други симптоми включват:

  • Болка в корема
  • Кръв в урината или изпражненията
  • Дрезгавост или промяна в гласа
  • Болка в гърдите от увреждане на артериите, които захранват сърцето (коронарни артерии)

Тестове и изпити

Доставчикът на здравни услуги ще извърши пълен физически преглед. Изследването на нервната система (неврологично) може да покаже признаци на увреждане на нервите.

Тестовете, които могат да бъдат направени, включват:

  • Пълна кръвна картина, пълни химически тестове и анализ на урината
  • Рентгенография на гръдния кош
  • Тест за С-реактивен протеин
  • Скорост на утаяване
  • Кръвен тест за хепатит
  • Кръвен тест за неутрофилни антитела (ANCA антитела) или антинуклеарни антигени (ANA)
  • Кръвен тест за криоглобулини
  • Кръвен тест за проверка на нивата на добавки
  • Образни изследвания като ангиография, ултразвук, компютърна томография (CT) или ядрено -магнитен резонанс (MRI)
  • Биопсия на кожа, мускули, тъкани на органи или нерви

Лечение

В повечето случаи се дават кортикостероиди. Дозата ще зависи от това колко тежко е състоянието.

Други лекарства, които потискат имунната система, могат да намалят възпалението на кръвоносните съдове. Те включват азатиоприн, метотрексат и микофенолат. Тези лекарства често се използват заедно с кортикостероиди. Тази комбинация дава възможност да се контролира заболяването с ниска доза кортикостероиди.

При тежко заболяване циклофосфамид (цитоксам) се използва от много години. Въпреки това, ритуксимаб (Rituxan) е също толкова ефективен и по -малко токсичен.

Наскоро тоцилизумаб (Actemra) се оказа ефективен при гигантски клетъчен артерит, така че кортикостероидите с рецепта могат да бъдат намалени.

Очаквания (прогноза)

Некротизиращият васкулит може да бъде сериозно и фатално заболяване. Прогнозата зависи от местоположението на васкулита и тежестта на увреждането на тъканите. Усложненията могат да възникнат от болестта и от лекарства. Повечето форми на некротизиращ васкулит изискват дългосрочно проследяване и лечение.

Възможни усложнения

Усложненията могат да включват:

  • Трайно увреждане на структурата или функцията на засегнатата зона
  • Вторични инфекции на некротични тъкани
  • Странични ефекти на употребявани лекарства

Кога да се свържете с медицински специалист

Обадете се на вашия доставчик, ако имате симптоми на некротизиращ васкулит.

Спешните симптоми включват:

  • Проблеми в повече от една част на тялото, като инсулт, артрит, тежък кожен обрив, коремна болка или кашляне на кръв
  • Промени в размера на зениците
  • Загуба на функция на ръка, крак или друга част на тялото
  • Говорни проблеми
  • Затруднено преглъщане
  • Меко място
  • Тежка коремна болка

Предотвратяване

Няма известен начин за предотвратяване на това състояние.


защо краката се подуват

Изображения

  • Кръвоносна системаКръвоносна система

Препратки

Jennette JC, Falk RJ. Бъбречен и системен васкулит. В: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Цялостна клинична нефрология . 6 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. В: McPherson RA, Pincus MR, eds. Клиничната диагностика и управление на Хенри чрез лабораторни методи . 23 -то изд. Сейнт Луис, Мисури: Elsevier; 2017: глава 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Тенденции в дългосрочните резултати при пациенти с васкулит, свързан с антинеутрофилни цитоплазмени антитела, с бъбречно заболяване. Артрит ревматол . 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428 .

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Ефикасност на режимите на индукция на ремисия за ANCA-асоцииран васкулит. N Engl J Med . 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481 .

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Изпитване на тоцилизумаб при гигантско-клетъчен артериит. N Engl J Med . 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600 .

Последна проверка на 8/8/2019

Версия на английски език: Gordon A. Starkebaum, MD, MACR, ABIM Board Certified in Reumatology, Seattle, WA. Прегледано също от Дейвид Зийв, д -р, MHA, медицински директор, Бренда Конауей, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.

Превод и локализация от: DrTango, Inc.

Ревматоиден артритРевматоиден артрит Продължавай да четеш СклеродермияСклеродермия Продължавай да четеш ЛупусЛупус Продължавай да четеш